Sindromul pulmonar în scădere / rapoartele de caz BMJ

descriere

o femeie în vârstă de 52 de ani cu lupus eritematos sistemic (LES) și cu artrită, hepatită autoimună și poliserozită, a fost internată cu agravarea treptată a dispneei la efort de la diagnosticul de les cu 2 ani mai devreme. Pacientul a fost ortopnoeic și examinarea a evidențiat o mișcare diafragmatică paradoxală cu inspirație. Radiografia toracică a arătat Hemi-diafragme bilaterale crescute și atelectazie la ambele baze pulmonare (fig.1). Tomografia computerizată (CT) a evidențiat volume pulmonare profunde scăzute, cu atelectazie compresivă în lobii medii și inferiori, dar fără dovezi de boală pulmonară interstițială (fig.2). Comparația cu o radiografie toracică efectuată cu 2 ani în urmă (fig.3) a confirmat scăderea progresivă a volumului pulmonar. Pletismografia a arătat un model pulmonar restrictiv, cu o scădere marcată a capacității pulmonare totale. Posibilitatea unei miopatii scheletice sau a unei boli a neuronului motor a fost exclusă clinic. A fost pus un diagnostic de sindrom pulmonar în scădere (SLS) legat de lupus eritematos sistemic (SLE).

Figura 1

radiografie toracică la prezentare (2008) care prezintă volume pulmonare reduse.

Figura 2

CT toracic (coronal) la prezentare (2008) care prezintă Hemi-diafragme crescute și parenchim pulmonar neremarcabil.

Figura 3

radiografia toracică luată cu 2 ani înainte de prezentare arată volume pulmonare aproape normale.

SLS, inventat de Hoffbrand și Beck în 1965, este o manifestare pulmonară rară a SLE.1 fiziopatologia SLS este neclară; un proces miopatic care afectează diafragma sau mușchii intercostali este considerat a fi anomalia primară.2. intoleranța la exerciții pe parcursul săptămânilor până la luni este modul comun de prezentare și se observă luni până la ani după diagnosticarea les. Disfuncția respiratorie pare să fie independentă de evoluția clinică, durata și anticorpii lupus (ANA și anti-ADN).3 constatările diagnostice caracteristice includ diafragme crescute la imagistică și volume pulmonare restrictive la testele funcției pulmonare.2 absența altor afecțiuni patologice este evidențiată în majoritatea rapoartelor prin scanări normale V/Q, bronhoscopie și biopsii pulmonare. Prognosticul este în general bun și majoritatea pacienților se îmbunătățesc la creșterea dozei de steroizi care vizează procesul subclinic de miozită respiratorie.3

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.