収縮性肺症候群/BMJ症例報告

説明

全身性エリテマトーデス(sle)と関節炎、自己免疫性肝炎および多発性硬化症を有する52歳の女性は、2年前のSLE診断以来、労作時に徐々に悪化する呼吸困難で入院した。 患者は整形外科的であり,検査ではインスピレーションを伴う逆説的な横隔膜運動を明らかにした。 胸部x線では、両肺底部に両側の上昇した半横隔膜および無気肺を示した(図1)。 コンピュータ断層撮影(CT)イメージングは、中葉と下葉に圧縮無気肺を伴う深遠な低肺容積を明らかにしたが、間質性肺疾患の証拠はなかった(図2)。 2年前に撮影された胸部x線写真との比較(図3)は、肺容積の進行性の低下を確認した。 プレチスモグラフィーでは,全肺容量の著しい減少を伴う拘束性肺パターンを示した。 骨格筋障害や運動ニューロン疾患の可能性は臨床的に除外された。 全身性エリテマトーデス(sle)に関連する収縮性肺症候群(sls)と診断した。

図1

提示時の胸部x線(2008年)は肺容積の減少を示している。

図2

胸部CT(冠状)発表時(2008)には、上昇した半横隔膜と目立たない肺実質が示されていた。

図3

提示の2年前に撮影された胸部x線は、正常な肺容積に近いことを示しています。

1965年にHoffbrandとBeckによって造語されたSLSは、SLEのまれな肺症状である。1SLSの病態生理は不明である; 横隔膜または肋間筋に影響を与える筋変性プロセスは、主な異常であると考えられています。2月への週にわたる練習の不寛容は提示の共通モードで、SLEが診断された後年に見られた月です。 呼吸機能障害は、臨床経過、持続時間および狼瘡抗体(ANAおよび抗DNA)とは無関係であると思われる。3つの特徴的な診断所見は、イメージング上の上昇した横隔膜および肺機能検査上の制限的な肺容積を含む。2他の病理学的状態の欠如は、通常のV/Qスキャン、気管支鏡検査および肺生検によってほとんどの報告において証明される。 予後は一般的に良好であり、ほとんどの患者は無症候性呼吸筋炎様プロセスを目的としたステロイドの投与量を増加させることで改善する。3

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