Zsugorodó tüdő szindróma / BMJ esetjelentések

leírás

egy 52 éves, szisztémás lupus erythematosusban (SLE) és ízületi gyulladásban, autoimmun hepatitisben és polyserositisben szenvedő nőt fokozatosan súlyosbodó nehézlégzéssel vettek fel az SLE diagnózisa óta 2 évvel korábban. A beteg orthopnoeiás volt, a vizsgálat Paradox diafragmatikus mozgást mutatott inspirációval. A mellkasröntgen kétoldali emelkedett Hemi-diafragmákat és atelectasiát mutatott mindkét tüdőbázison (1.ábra). A komputertomográfiás (CT) képalkotás mély, alacsony tüdőtérfogatot mutatott ki a középső és az alsó lebeny kompressziós atelektázisával, de nem volt bizonyíték intersticiális tüdőbetegségre (2.ábra). Összehasonlítás egy 2 évvel korábban vett mellkasröntgennel (3.ábra) megerősítette a tüdő térfogatának fokozatos csökkenését. A pletizmográfia korlátozó tüdőmintát mutatott, a teljes tüdőkapacitás jelentős csökkenésével. A csontváz myopathia vagy motoros neuron betegség lehetőségét klinikailag kizárták. A szisztémás lupus erythematosushoz (SLE) kapcsolódó zsugorodó tüdő szindróma (SLS) diagnosztizálására került sor.

1.ábra

mellkasröntgen a bemutatáskor (2008), csökkentett tüdőtérfogatot mutatva.

2. ábra

mellkasi CT (koronális) a bemutatáskor (2008) emelkedett hemi-diafragmákat és figyelemre méltó tüdőparenchymát mutat.

3. ábra

mellkasröntgen 2 évvel a bemutatás előtt a normál tüdőtérfogat közelében látható.

az SLS, amelyet Hoffbrand és Beck 1965-ben hozott létre, az SLE ritka tüdő megnyilvánulása.1 Az SLS patofiziológiája nem világos; úgy gondolják, hogy a diafragmát vagy az interkostális izmokat érintő myopátiás folyamat az elsődleges rendellenesség.2 az SLE diagnosztizálása után hónapoktól hónapokig tartó testmozgás intolerancia a leggyakoribb megjelenési mód, amelyet hónapoktól évekig látnak. Úgy tűnik, hogy a légzési diszfunkció független a klinikai lefolyástól, időtartamtól és a lupus antitestektől (ANA és anti-DNS).3 a jellemző diagnosztikai eredmények közé tartozik a képalkotó vizsgálatok során megemelkedett diafragmák, valamint a tüdőfunkciós vizsgálatok során korlátozott tüdőtérfogat.2 az egyéb kóros állapotok hiányát a legtöbb jelentés normál V/Q vizsgálatokkal, bronchoszkópiával és tüdőbiopsziával bizonyítja. A prognózis általában jó, és a legtöbb beteg javítja a szubklinikai légzőszervi myositis-szerű folyamatot célzó szteroidok adagjának növelését.3

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.