Kutistuva keuhkosyndrooma / BMJ – Tapausraportit

kuvaus

52-vuotias nainen, jolla oli systeeminen lupus erythematosus (SLE) ja niveltulehdus, autoimmuunihepatiitti ja polyserosiitti, otettiin hoitoon, ja dyspnea paheni vähitellen rasituksessa 2 vuotta aiemmin saamansa SLE-diagnoosin jälkeen. Potilas oli ortopedinen ja tutkimus paljasti paradoksaalisen pallealiikkeen inspiraatiolla. Keuhkoröntgenissä näkyi molemminpuolisia kohonneita hemi-kalvoja ja atelektaasia molemmissa keuhkoemäksissä (kuva 1). Tietokonetomografia (CT) kuvantaminen paljasti syvällinen Alhainen keuhkojen tilavuudet puristava atelektaasi Keski-ja alalohkojen, mutta ei näyttöä interstitiaalinen keuhkosairaus (kuva 2). Vertailu 2 vuotta aiemmin otettuun rintakehän röntgenkuvaan (kuva 3) vahvisti keuhkojen tilavuuden vähenevän asteittain. Pletysmografiassa havaittiin rajoittava keuhkomalli, jossa keuhkojen kokonaiskapasiteetti väheni selvästi. Luustomyopatian tai motoneuronitaudin mahdollisuus suljettiin pois kliinisesti. Diagnoosi kutistuva keuhko-oireyhtymä (SLS) liittyvät systeeminen lupus erythematosus (SLE) tehtiin.

Kuva 1

Keuhkoröntgenkuva esillepanohetkellä (2008), jossa keuhkojen tilavuus on pienentynyt.

kuva 2

rintakehän CT (koronaalinen) esillepanohetkellä (2008), jossa oli kohonneita hemikalvoja ja leimaamattomia keuhkoparenkyymejä.

kuva 3

Keuhkoröntgenkuva, joka on otettu 2 vuotta ennen valmisteen esittämistä, näyttää lähes normaalilta keuhkojen tilavuudelta.

SLS, keksi Hoffbrand ja Beck vuonna 1965, on harvinainen keuhkojen ilmentymä SLE.1 SLS: n patofysiologia on epäselvä; myopaattisen prosessin, joka vaikuttaa palleaan tai välisistä lihaksista, ajatellaan olevan ensisijainen poikkeavuus.2 liikunta intoleranssi viikoista kuukausiin on yhteinen esitystapa ja nähdään kuukausien tai vuosien kuluttua SLE on diagnosoitu. Hengityselinten toimintahäiriö näyttää olevan riippumaton kliinisestä kurssista, kestosta ja lupus-vasta-aineista (ANA ja anti-DNA).3 tyypillisiä diagnostisia löydöksiä ovat kohonneet kalvot kuvantamisessa ja rajoittavat keuhkojen tilavuudet keuhkojen toimintakokeissa.2 muiden patologisten tilojen puuttuminen näkyy useimmissa raporteissa normaaleilla V / Q-skannauksilla, bronkoskopialla ja keuhkobiopsioilla. Ennuste on yleensä hyvä ja useimmat potilaat parantavat lisäämällä annosta steroideja, joilla pyritään subkliiniseen hengitysteiden myosiitin kaltaiseen prosessiin.3

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.